Логотип Добробут Спробуйте новий дизайн сайту
24/7 Ми працюємо цілодобово
Сердце

Спадкова мозочкова атаксія П'єра Марі – що це за захворювання

Дата публікації: 2020-10-02

Автор:

Наталія   Вікторівна Маслянчук
Наталія Вікторівна Маслянчук

Лікар невролог

18 года опыта

Рецензент:

Тетяна   Володимирівна Анікєєва
Тетяна Володимирівна Анікєєва

Терапевт, ревматолог, кардіолог

21 года опыта

Симптоми і лікування сенситивної атаксії

Атаксією називається порушення координації рухів при повному збереженні сили м'язів. У більшості випадків захворювання є симптомом, що розвивається на фоні інших патологій нервової системи. Причиною вестибулярної атаксії може стати ураження розташованих у довгастому мозку вестибулярних ядер, ураження вестибулярного нерва або запальний процес у внутрішньому вусі. Основними проявами захворювання є розлад координації рухів і порушення рівноваги.

Види атаксії:

  • вестибулярна (характерні прояви – порушення ходи, сильне запаморочення, блювання, нудота);
  • коркова (прояви – порушення координації і нюху, зміна психіки);
  • сенситивна;
  • мозочкова (клінічні прояви – порушення ходи, міміки і мовлення).

Основне лікування сенситивної атаксії спрямоване на усунення причини, що викликала патологію.

Причини виникнення хвороби

Причини атаксії дуже різноманітні – від токсичного впливу деяких фармпрепаратів до запальних захворювань і пухлиноподібних процесів.

Основні причини:

  • захворювання головного мозку (гостре порушення мозкового кровообігу, черепно-мозкові травми, демієлінізуючі захворювання, гідроцефалія, пухлини мозочка і мозку);
  • захворювання вестибулярного апарату (невринома вестибулярного нерва, лабіринт, вестибулярний нейроніт);
  • спадкові захворювання;
  • дефіцит вітаміну В12;
  • отруєння сильнодіючими препаратами, снодійними.

Спадкова мозочкова атаксія П'єра Марі

Клінічні прояви мозочкової атаксії: втрата плавності мови, гіпотонія м'язів, тремор, окуломоторна дисфункція. Для цієї форми захворювання характерна хода з широко розставленими ногами і розгойдуванням з боку в бік. Викликати захворювання може сильний авітаміноз, інтоксикація, злоякісні пухлини.

Форми спадкової мозочкової атаксії П'єра-Марі:

  • статико-локомоторна (розгойдування при ходьбі, хиткість ходи);
  • статична (порушення координації рухів при стоянні);
  • кінетична (проявляється порушенням координації при виконанні точних рухів);
  • сенситивна (порушення координації при виконанні рухів з закритими очима);
  • вестибулярна (порушення координації, що супроводжується нудотою, блювотою, ністагмом);
  • коркова.

Діагноз «пізня мозочкова атаксія» чоловікам ставитися вдвічі частіше, ніж жінкам. До цієї групи належать ідеопатичні мозочкові дегенерації і аутосомно-домінантні мозочкові атаксії.

Спіноцеребелярна атаксія у дитини

Спіноцеребелярною атаксією називається нейродегенеративна патологія, що об'єднує кілька типів аутосомно-домінантних захворювань, кожне з яких розглядається окремо. Особливістю патології є швидке наростання клінічних проявів. Симптоми атаксії: незручність рухів і хиткість при ході, тремор рук, неможливість виконання точних рухів. При прогресуванні хвороби виникають проблеми із сечовипусканням, настає атрофія м'язів, параліч.

На нашому сайті https://www.dobrobut.com/ ви знайдете більше інформації по темі «спіноцеребелярна атаксія у дитини» і зможете записатися на консультацію до лікаря. Прийом ведуть спеціалісти вищої категорії.

Симптоми атаксії Фрідрейха

Атаксія Фрідрейха – генетичне захворювання, що характеризується ураженням нервової системи з екстраневральними порушеннями в роботі серця, ендокринної системи та опорно-рухового апарату. Патологія починається в молодому віці з неврологічних проявів. Основними методами діагностики є МРТ (магнітно-резонансна томографія) та нейрофізіологічне тестування. Можуть бути призначені додаткові обстеження – дослідження гормонального фону, аналіз крові на цукор, біохімія, рентген хребта, УЗД серця. Також необхідна консультація кардіолога, офтальмолога та ендокринолога.

Симптоми атаксії Фрідрейха: невпевненість і хиткість при ходьбі, порушення координації, тремор, зміна почерку, слабкість в ногах, порушення мови, послаблення слуху.

Діагностика захворювання

Після ретельного огляду та збору анамнезу лікар обов'язково призначить додаткові обстеження.

Діагностика при атаксії кінцівок включає в себе:

  • електроенцефалографію (ЕЕГ);
  • магнітно-резонансну томографію (МРТ) голови і спинного мозку;
  • комп'ютерну томографію (КТ);
  • магніторезонансну ангіографію (МРА);
  • лабораторний аналіз крові, токсикологічний аналіз;
  • ДНК-тест при синдромі Луї-Бар (атаксії телеангіектазії);
  • неврологічний огляд;
  • консультацію отоларинголога, нейрохірурга (за потреби).

Лікування атаксії

Основне лікування спрямоване на усунення причини, що викликала захворювання. Курс складається з ангіопротекторів, ноотропів, антибіотиків (за потреби), гормонів і вітамінів групи В. Чудовим доповненням стане гімнастика і ЛФК при синдромі атаксії.

При своєчасному і кваліфікованому лікуванні прогноз набутого захворювання сприятливий, чого не скажеш про спадкові атаксії.

Пов'язані послуги:
Комп'ютерна томографія
Магнітно-резонансна томографія

Хочете отримати онлайн роз'яснення від лікаря ММ «Добробут»?

Завантажуйте наш додаток Google Play і App Store

Наші лікарі
Дивитись всіх лікарів 645
педиатр
Дитячий лікар

Василенко Наталія Валентинівна

Лікар вищої категорії з педіатрії та вищої категорії з неонатології, сімейний лікар. Член Асоціації педіатрів України і Асоціації неонатологів України.

29 років досвіду

Лесняк Ирина Анатольевна

Лісняк Ірина Анатоліївна

Лікар терапевт, гастроентеролог

18 років досвіду

​Вовчук Тетяна Миколаївна
Дитячий лікар

​Вовчук Тетяна Миколаївна

Лікар загальної практики – сімейної медицини, педіатр

4 роки досвіду

НАШІ СЕРТИФІКАТИ

Сертифікат № QIZ 804 468 C1
Сертифікат № QIZ 804 469 C1
Сертифікат № QIZ 804 470 C1
Сертифікат № QIZ 804 471 C1
Замовити зворотній дзвінок
Введіть Ваш телефон
Iнші статті
Основні симптоми жирової дистрофії печінки на початковій стадії захворювання

Як лікувати жировий гепатоз печінки – рекомендації провідних фахівців. Основні ознаки гепатозу вагітних. Особливості дієти, профілактичні заходи, прогноз захворювання

Основні ознаки субінволюції матки, лікування, профілактика та прогноз

Клінічні рекомендації при субінволюції матки після кесаревого від лікаря. Причини субінволюції матки після аборту. Профілактичні заходи, прогноз захворювання

Симптоми і лікування пітниці у дитячому віці і в дорослих

Як виглядає пітниця на тілі. Де найчастіше з'являються вогнища роздратування. Причини виникнення пітниці. Як позбутися від пітниці на спині, голові, шиї і ногах.

Дієта при жовчнокам’яній хворобі та інші методи її лікування

Жовчнокам’яна хвороба: лікування без операції. Методи лікування – лікарська терапія, екстракорпоральна ударно-хвильова терапія. Дієта при жовчнокам’яній хворобі. Особливості хірургічного лікування

Замовити зворотній дзвінок
Введіть Ваш телефон
Нам важлива ваша думка! Залиште, будь ласка, відгук про цю послугу!
Загальна думка:
згідно з 0 відгуками
Немає відгуків!

Відгуки пацієнтів

No results found.