Логотип Добробут Спробуйте новий дизайн сайту
24/7 Ми працюємо цілодобово
Сердце

Що за хвороба хорея Гентингтона – причини розвитку, симптоми

Дата публікації: 2020-08-23

Автор:

Ірина  Борисівна Пепеніна
Ірина Борисівна Пепеніна

Невролог

27 года опыта

Рецензент:

Тетяна   Володимирівна Анікєєва
Тетяна Володимирівна Анікєєва

Терапевт, ревматолог, кардіолог

20 года опыта

Хорея Гентингтона – етіологія, симптоми. Лікування гіперкінезів у дітей

Хвороба хорея Гентінгтнона (Хантінгтона) належить до спадкових і характеризується важким ураженням центральної нервової системи. Причиною її розвитку є патологічні зміни в геномі людини. Може зачепити не тільки кору головного мозку, а і його м'яких тканин. Захворювання протікає важко, активно прогресує.

Симптоми патології

Сучасна медицина виділила дві основні форми хвороби:

  • класична хорея Гентингтона – прогресування починається після 40 років, клінічна картина характеризується зниженням м'язового тонусу і надмірними рухами;
  • ювенільна форма – проявляється в дитячому віці, становить 10% всіх випадків захворювання.

Розвиток хвороби швидкий, але поступовий. Симптоми малої хореї у дітей:

  • щебет губами під час розмови;
  • часті і глибокі зітхання;
  • постійне шмигання носом;
  • спонтанне випинання язика.

Мімічні мимовільні рухи на обличчі поступово стають інтенсивнішими, до них приєднуються пританцьовування, недоречні кивання головою, розмахування руками, хитання корпусом з боку в бік. Може бути поставлений діагноз тікозний гиперкінез, дитина спостерігається у невропатолога.

У процесі зростання дитини вищевказані симптоми можуть зникати, але відзначається загальна сповільненість в поведінці. Згодом м'язовий тонус стає максимально високим і хворий не в змозі навіть сам себе обслужити – застібнути ґудзики, надягти штани і так далі.

Одним з яскравих симптомів хореї Гентингтона є порушення психіки – спочатку це підвищена запальність і емоційність, порушення сну. Під час прогресування патології проявляється невмотивована агресія, в більш старшому віці відзначаються галюцинації, маячні ідеї, навіть суїцидальні думки. При цьому критично ставитися до власного стану і поведінки хворі не можуть і вважають себе абсолютно здоровими.

Результатом порушення генома стає недоумство і деменція, коли людина потребує постійного догляду. Прогресування захворювання триває протягом 10-20 років. Ювенальна форма хореї Гентингтона розвивається дуже швидко, летальний результат відбувається через 8-10 років.

Лікування хореї Гентингтона

Сучасна медицина не має чіткої тактики терапії, це захворювання вважається невиліковним. В якості лікування гіперкінезів у дітей можуть призначатися:

  • Тетмодіс – зменшує рухові порушення;
  • нейролептики (Галоперидол, Азалептин і інші) – знижують м'язовий тонус, гальмують прогресування порушень психіки;
  • амітриптилін – антидепресант, що знижує інтенсивність рухових і мімічних порушень.

Інших терапевтичних призначень не роблять, тому що будь-яке втручання не дає будь-яких результатів. Хворі буквально приречені, в результаті вони стають некерованими, не орієнтуються в просторі і часі, втрачають пам'ять і не впізнають нікого з рідних. Вони повинні перебувати під постійним контролем, тому найчастіше поміщаються в спеціалізовані психіатричні клініки.

Хорея Гентингтона – це порушення генетики. Тому за появи такого хворого в роду, необхідно пройти обстеження всім членам родини, а планування вагітності краще проводити під контролем генетиків. Сучасні вчені можуть запропонувати людям, що потрапляють в групу ризику з народження такого малюка, пройти процедуру ЕКО або ІКСІ – можна буде підсадити матері здорову запліднену яйцеклітину.

Детальнішу інформацію про захворювання ревматична хорея можна дізнатися на сторінках нашого сайту www.dobrobut.com.


Пов'язані послуги:
Консультація невролога

Хочете отримати онлайн роз'яснення від лікаря ММ «Добробут»?

Завантажуйте наш додаток Google Play і App Store

Наші лікарі
Дивитись всіх лікарів 640
Степаненко Вероника Ростиславовна
Дитячий лікар

Степаненко Вероніка Ростиславівна

Лікар загальної практики – сімейний лікар

6 років досвіду

Піднебесна Любов В’ячеславівна
Дитячий лікар

Піднебесна Любов В’ячеславівна

Сімейний лікар

8 років досвіду

НАШІ СЕРТИФІКАТИ

Сертифікат № QIZ 804 468 C1
Сертифікат № QIZ 804 469 C1
Сертифікат № QIZ 804 470 C1
Сертифікат № QIZ 804 471 C1
Замовити зворотній дзвінок
Введіть Ваш телефон
Iнші статті
ЕГДС (Езофагогастродуоденоскопія)

Езофагогастродуоденоскопія – нові можливості в діагностиці патологій ШКТ

Лікування пролежнів різного ступеня в домашніх умовах

Що робити при пролежнях першої стадії – застосування народних засобів. Чим лікувати пролежні 2 стадії розвитку, які медичні маніпуляції зупинять патологічний процес. Профілактика пролежнів.

Як лікувати хронічний головний біль напруги – поради фахівця

Медикаментозне лікування головного болю напруги. Як позбутися від сильного головного болю при нервовому напруженні народними засобами. Профілактичні заходи.

Ціни на протезування міжхребцевого диска – інформація для пацієнтів

Що потрібно знати пацієнтам про заміну міжхребцевого диска поперекового відділу хребта. Вартість протезу фіброзного кільця міжхребцевого диска. Інвалідність після операції – правда і міфи.

Замовити зворотній дзвінок
Введіть Ваш телефон
Нам важлива ваша думка! Залиште, будь ласка, відгук про цю послугу!
Загальна думка:
згідно з 0 відгуками
Немає відгуків!

Відгуки пацієнтів

No results found.