Саркома Юінга (рак кісток)

Первинний рак кісток — загальне поняття, до якого відносять кілька видів сарком кісткової тканини, які є відносно рідкісними захворюваннями. Серед них остеогенна саркома, хондрома, хондросаркома і саркома Юінга. У структурі захворюваності на всі злоякісні пухлини кісток саркома Юінга займає друге місце. Її поширеність в загальній структурі онкологічної патології кісткової системи за даними різних авторів складає 12-20%. Трапляється переважно в осіб дитячого і молодого віку – 12-37 років. Частіше за інших хворіють діти 10-15 років, для яких характерний інтенсивний ріст кісткової системи і початок статевого дозрівання. Більшість хворих — чоловічої статі.

Для саркоми Юінга характерно надзвичайно агресивний перебіг і раннє метастазування. Період від початку онкопроцесу до моменту звернення до лікаря і маніфестації захворювання (прояву виражених симптомів) становить від 5 до 7 місяців. Через це майже у 45% пацієнтів, ще до точного встановлення діагнозу, практично відразу в організмі виникають мікрометастази, які не завжди виявляють навіть з допомогою сучасних медичних апаратів. Метастази можуть бути в будь-якому органі, але найчастіше локалізуються в кістковому мозку та легенях. Поширення пухлинних клітин лімфогенним шляхом трапляється вкрай рідко. Як правило, процес метастазування у віддалені органи здійснюється через систему кровотоку (гематогенним шляхом).

До онкологічного процесу можуть бути залучені різні кістки, однак найчастішою локалізацією пухлини в кістковому скелеті є:

На відміну від інших видів пухлин кісткової системи, саркома Юінга в переважній більшості випадків вражає плоскі кістки. У разі розвитку в трубчастих кістках, захворювання починається в діафізі (в центральному відділі), поступово поширюючись кістковим каналом до епіфіза (бічних заокруглених частин).

Достовірно підтверджених причин і даних про фактори, що впливають на утворення пухлин кісток, немає. У деяких випадках виявляється кореляція раку з травматичними руйнуваннями кісткової тканини або посттравматичними змінами в її структурі.

Низка вчених вважають, що в основі захворювання лежить спадкова схильність, обумовлена ​​різного типу генними мутаціями. Зокрема, йдеться про ген RING1B, який має вирішальне значення для розвитку саркоми Юінга; також збільшити ризик розвитку може хвороба Педжета та деякі скелетні аномалії (енхондрома, кісткова аневризмальна кіста). До несприятливих факторів відносять тривалий вплив іонізуючого опромінення у високих дозах. Однак у більшості хворих зв’язок з несприятливими факторами відсутній.

Ступінь поширеності первинної пухлини лягла в основу класифікації за 4 стадіями:

1. Злоякісний процес за межі кістки не виходить, добре диференційований. Розмір – до 8 см, лімфовузли не уражені.
2. Онкопроцесс ще не поширився за межі кістки, слабко диференційований, розмір перевищує 8 см.
3. У первинній зоні присутні кілька вогнищ ураження кістки. Високозлоякісний ступінь диференціювання (здатність до поширення).
4. Процес вийшов за межі кістки.

Пацієнти скаржаться на періодичний біль у конкретному місці, інтенсивність якого наростає у вечірній або нічний час і не зникає при «розвантаженні» кістки або фіксації кінцівки. Надалі, зі збільшенням частоти її появи і інтенсивності, порушується сон і пацієнти вимушено обмежують фізичну активність. У місцях ураження кістки з’являється гіперемія прилеглих тканин, їхній набряк, місцево підвищується температура шкіри, розширюються підшкірні вени. Мірою укрупнення пухлини починає намацуватися патологічне об’ємне утворення, в місцях її розростання можуть відбуватися патологічні переломи.

Як правило, на 2-й стадії симптоми розширюються за рахунок загальних проявів пухлинної інтоксикації: постійно підвищується температура, виражена слабкість, виснаження. Часто трапляються регіонарний лімфаденіт і анемія, які мають виражену тенденцію до наростання.

На пізній стадії захворювання (4 стадія), коли наявні метастази у віддалених органах і тканинах, рак кісток може вражати центральну нервову систему. Це проявляється різною неврологічною симптоматикою, залежно від локалізації метастазу в тій чи іншій ділянці головного мозку.

Для постановки точного діагнозу, виявлення рівня поширеності онкологічного процесу, використовують сукупність діагностичних процедур.

На підставі комплексу даних ставлять точний діагноз. Деякі з цих методів, зокрема КТ і МРТ, використовують і для оцінки результатів того чи іншого методу терапії. Критеріями є:

• Повний ефект — регресія тканного компонента пухлини, остеолітичних вогнищ і метастазів.
• Частковий ефект — стабілізація онкологічного процесу, редукція пухлинної маси обсягом 50 % і більше відсотків від початково визначеного рівня.
• Прогрес захворювання — збільшення обсягу ураження, поява нових вогнищ, метастазів.

Після детального обстеження призначають комплексну терапію. Послідовність традиційних методів лікування і їхню інтенсивність фахівці вибирають залежно від стадії та особливостей протікання онкопроцесу.

• Проводять багатокомпонентну поліхіміотерапію з препаратів в різних комбінаціях, з урахуванням відповіді пухлини на проведення рекомендованого курсу лікування. Гістологічно нормальною відповіддю пухлини на проведений сеанс хіміотерапії є наявність залишкової кількості живих пухлинних клітин у вогнищі, обсягом менше ніж 10%.
• Саркома Юінга є радіочутливою пухлиною, тому для боротьби з нею призначається променева терапія. Однак її частіше призначають тим пацієнтам, у лікуванні яких мала місце ефективна індукційна терапія. Опромінення вогнища первинної пухлини кістки проводять після 3-4 курсу хіміотерапії.
• При виявленні неоплазії на ранніх стадіях проводять видалення пухлини, якщо це можливо. Обсяг оперативного втручання визначають в кожному конкретному випадку індивідуально. Однак слід розуміти, що радикальну резекцію вогнища не завжди можна виконати, наприклад, якщо уражені кістки тазу або хребет. Зате при відносній доступності неоплазії, розташованої в ребрах, ключиці, малогомілковій кістці, лопатках, верхніх кінцівках, цей вид лікування має суттєві переваги.

У разі наявності метастазів у кістковому мозку проводять інтенсивну хіміотерапію комбінованими мегадозами різних препаратів, з опроміненням великої площі тіла і подальшою операцією з пересадки кісткового мозку від донора.

Надзвичайно важливими для виживання пацієнтів є реабілітаційні заходи (психологічні, медичні, соціальні). Вони повинні бути індивідуально-орієнтованими, проводитися на різних етапах ведення хворого — госпітальному, диспансерному. Після виконання органозберігаючих операцій проводять курси лікувальної гімнастики з метою відновлення рухливості прооперованої кінцівки.

До несприятливих факторів, що погіршує прогноз виживання пацієнта, відносять високий обсяг маси пухлини (100 мл і більше), ураження тазових кісток, метастазування в різні лімфовузли і кістковий мозок.

Будь-яких методів специфічної профілактики неоплазми кістки не існує. Серед загальних заходів можна рекомендувати:

Однак слід враховувати, що здоровий спосіб життя не є гарантією зниження ризику розвитку будь-яких видів злоякісних захворювань. Тому, якщо виникла підозра на рак кісток, симптоми навіть незначного характеру повинні вас насторожити. Звернення по спеціалізовану професійну медичну допомогу дає змогу рано почати терапію і підвищити ефективність лікувальних заходів.

Автор статті - Задорожна Христина Олегівна

Дата публікації: 27.01.2021

Хочете отримати онлайн роз`яснення від лікаря ММ "Добробут"?

Завантажуйте наш додаток Google Play та App Store