Хворі з діагнозом феохромоцитома виглядають звичайно, тому виявити хворобу складно. Якщо в людини різко піднімається артеріальний тиск і таблетки з ін’єкціями не допомагають, лікар може визначити це як симптоми феохромоцитоми.
Пухлина росте з тканин мозкового шару надниркових залоз та вузлів симпатичної нервової тканини. За місцем розташування розрізняють два види – наднирковозалозну феохромоцитому і ненадниркову, що називається парагангліомою.
Патологія є причиною багатьох випадків симптоматичної гіпертонії, яка часто проходить після видалення пухлини.
Причини розвитку хвороби точно невідомі. Пухлина може бути викликана генетичним дефектом (до 10% випадків носять сімейний характер).
Пухлина виробляє гігантські кількості катехоламінів, серед яких найбільше норадреналіну і дещо менше адреналіну. Симптоматика захворювання обумовлена дією надлишкових кількостей саме цих гормонів. Виплекс їх вироблення – симпато-адреналовий криз, що стається у більшості хворих на фоні стійкої гіпертензії. Рідше при гіпертонічному кризі при феохромоцитомі артеріальна гіпертензія відсутня.
Кризи у хворих виникають раптово і часто бувають спровоковані фізичною активністю або іншими чинниками, що викликають зміщення органів живота, а також переохолодженням. Стрес і психологічні чинники не провокують гіпертонічний криз при феохромоцитомі.
Прояви кризу:
Ускладнення кризу:
При тривалому перебігу феохромоцитоми відзначаються ознаки гіперактивного метаболізму: зниження маси тіла, стійке підвищення температури. Також через надлишок катехоламінів у хворих часто проявляється вторинний цукровий діабет.
На першому етапі діагностичного пошуку виявляють прояви надлишкового вироблення катехоламінів. Для цього, окрім вивчення симптоматики, досліджують біологічні рідини (кров і сечу) на наявність у них підвищених кількостей адреналіну і норадреналіну та метаболітів. Їхня кількість при феохромоцитомі перевищує норму в три рази і більше.
Для уточнення діагнозу звичайне лабораторне дослідження доповнюють адренолітичним тестом з фентоламіном – препаратом, що блокує дію катехоламінів. Його вводять у вену хворого: якщо через дві хвилини АТ знижується на 25-35 мм рт. ст. і цей ефект зберігається протягом 10-15 хвилин, реакцію вважають позитивною.
Після проведення першого етапу фахівці переходять до другого – з'ясування локалізації феохромоцитоми на УЗД, КТ або МРТ. Перший метод дозволяє виявити збільшення наднирників у розмірах, однак не здатний виявити пухлину. Комп'ютерна томографія і МРТ дозволяють виявити навіть найменші пухлини і точно з'ясувати, де вони розташовані. Це неодмінна умова для проведення майбутньої операції з видалення феохромоцитоми.
Крім цих методів іноді використовується селективна ангіографія (пухлини пронизані великою кількістю судин), радіоізотопне сканування і позитронно-емісійна томографія. Останні методи дорогі і застосовуються лише в складних діагностичних випадках.
Ознаки злоякісної пухлини складно встановити наявними діагностичними методами. Навіть гістологічне дослідження видаленого препарату не дозволяє виявити малігнізацію новоутворення. Злоякісний перебіг хвороби визначають за непрямими даними: агресивність проростання пухлини в сусідні органи і тканини, наявність метастазів у лімфатичних вузлах, кістках, печінці, легенях.
Ефективність консервативного лікування цього захворювання дуже низька. Причина стійкої гіпертензії – надлишок вироблення катехоламінів, застосування ліків не допомагає позбавитися від неї, поки ця причина не буде усунена. Згідно з клінічними рекомендаціями, при феохромоцитомі єдиний спосіб – хірургічне втручання. Ні опромінення, ні хіміотерапія не здатні знищити пухлину.
Небезпека операції полягає в тому, що навіть простий доторк до пухлини може викликати вибуховий викид адреналіну і норадреналіну, що викличе різкий підйом і різке падіння артеріального тиску. Тому ретельна передопераційна підготовка – запорука безпечної операції. Готують хворого протягом декількох днів (до двох тижнів) шляхом введення адреноблокуючих препаратів – феноксибензаміну в прогресивно наростаючій дозі, празозину, нітропрусиду натрію, рідше – бета-адреноблокаторів.
Після досягнення стійкої корекції тиску проводять операцію з видалення пухлини з усіх місць, куди вона встигла прорости. Бажано проводити операцію відкритим способом, адже при лапароскопії можливості оглянути черевну порожнину детально майже немає.
Операція з видалення феохромоцитоми може не проводитися у разі її масивного проростання в навколишні органи і тканини, метастазуванні феохромобластоми (так називається злоякісна форма хвороби) або за наявності у пацієнта тяжких супутніх хвороб.
При своєчасному і якісному лікуванні гіпертензія в більшості випадків проходить безслідно. Іноді вона залишається, але стає менш агресивною і краще піддається терапії звичайними препаратами. У 10% випадків можливі рецидиви через те, що пухлина може перебувати і в інших місцях, окрім надниркових залоз. Це вимагає додаткового лікування і, можливо, операції.
Феохромоцитома – серйозна хвороба. Дізнайтесь більше на сайті нашої клініки Dobrodut.com. Наші спеціалісти категорично не рекомендують займатися самолікуванням. Зверніться до хорошого ендокринолога, який зможе правильно призначити лікування і вирішити питання з оперативним видаленням пухлини.
Пов'язані послуги:
Хірургічні операції
Лапароскопія
Основні симптоми прееклампсії тяжкого ступеня у вагітних жінок. Медикаментозне лікування гестозу в 3 триместрі. Ускладнення, профілактичні заходи. Поради лікаря.
Чим паркінсонізм відрізняється від хвороби Паркінсона. Симптоми і ознаки, лікування паркінсонізму. Можливі ускладнення та профілактичні заходи.
Симптоми сірчаного корка у вусі. Як позбутися сірчаного корка в домашніх умовах. Промивання вуха перекисом водню. Методи вирішення проблеми в умовах медичного закладу.