Логотип Добробут Попробуйте новый дизайн сайта
24/7 Работаем круглосуточно
Сердце

Муковисцидоз у детей: причины, симптомы, формы заболевания, лечение

Дата публикации: 2020-08-07

Муковисцидоз: симптомы, причины, лечение

Муковисцидоз – что это за болезнь? Это генетическая патология, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, то есть только в том случае, когда дефектный ген несут оба родителя. Для заболевания характерно нарушение секреции экзокринных желез. При муковисцидозе преимущественно поражаются дыхательная и пищеварительная системы.

Муковисцидоз: причины

Мутация генов вызывает нарушение структуры белка, вследствие чего секрет экзокринных желез становится густым, его эвакуация затруднена, происходят вторичные изменения в органах. Мокрота в бронхах становится вязкой, развивается хронический воспалительный процесс, формируются бронхоэктазы. Со временем эти изменения приводят к гипоксии и формированию легочного сердца.

Причина муковисцидоза — дефект синтеза белка и, как результат, его неспособность адекватно выполнять работу хлоридного канала, из-за чего в органах происходят вторичные изменения. Муковисцидоз представляет собой системное заболевание, однако в 95% случаев прогноз определяют бронхолегочные изменения. Также поражаются желудочно-кишечный тракт, сердце и другие органы.

Муковисцидоз: симптомы

Признаки муковисцидоза у детей 1-2 лет следующие:

  • цианоз;
  • кашель;
  • одышка;
  • отделение густой мокроты.

При легочной форме муковисцидоза со временем формируется клиническая картина обструктивного бронхита, эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Подробнее о бронхиальной астме читайте на нашем сайте Добробут.ком. У детей в возрасте 5-15 лет муковисцидоз может проявляться кишечными коликами, метеоризмом, приступообразной болью в животе. Не исключена многократная рвота.

Симптомы муковисцидоза при легочной форме заболевания у взрослых следующие:

  • приступообразный кашель;
  • одышка;
  • выделение густой слизисто-гнойной мокроты;
  • признаки хронического ринита – в частности, заложенность носа;
  • бледность кожи;
  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • цианоз слизистых оболочек.

Внелегочные проявления муковисцидоза – это нарушения со стороны поджелудочной железы, печени и желчевыводящих путей, половых желез.

Терапия муковисцидоза

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. Единого протокола лечения муковисцидоза не существует. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема лечения. При поражении бронхолегочного аппарата терапия направлена на то, чтобы ликвидировать воспаление и улучшить дыхательную функцию.

Для лечения легочной формы муковисцидоза у взрослых назначаются:

  • дыхательная гимнастика;
  • постуральный дренаж;
  • антибактериальные препараты;
  • ингаляционные бронхорасширяющие препараты;
  • поливитамины;
  • муколитики.

В терминальной стадии муковисцидоза показана трансплантация легких.

При кишечной форме заболевания назначают ферментные препараты, поливитамины с микроэлементами, слабительные средства. Важно соблюдать белковую диету с ограничением жиров и углеводов, контролировать массу тела.

Лечение больных муковисцидозом проводят в специализированных клиниках. Пациенты регулярно проходят медицинские осмотры, сдают анализы, после чего врач корректирует лечебно-реабилитационный режим.

Хотите получить онлайн разъяснение от врача МС “Добробут”?

Скачивайте наше приложение Google Play и App Store

Наши врачи
Смотреть всех врачей 640
​Вовчук Татьяна Николаевна
Детский врач

​Вовчук Татьяна Николаевна

Врач общей практики – семейной медицины, педиатр

3 года опыта

Наши сертификаты

Сертифікат № QIZ 804 468 C1
Сертифікат № QIZ 804 469 C1
Сертифікат № QIZ 804 470 C1
Сертифікат № QIZ 804 471 C1
Заказать обратный звонок
Введите Ваш телефон
Другие статьи
Мифы о варикозной болезни. Миф 2: с варикозом можно жить всю жизнь

Однажды появившись, варикозные вены никогда не исчезают самостоятельно, со временем они только увеличиваются. При этом жалобы усиливаются, нарушения венозного кровообращения незаметно для пациента прогрессируют, приводя к развитию осложнений

Блокада новокаином: показания, противопоказания, особенности проведения

Заболевания, при которых назначается лечебная блокада, особенности ее выполнения, возможные осложнения. Блокада лидокаином: показания к применению, эффект и противопоказания.

Причины возникновения миастении, симптоматика, лечение и профилактика

Симптомы миастении Гравис – бульбарной, глазной и генерализованной формы. Диагностика глазной миастении – что нужно знать пациенту. Прогноз и профилактика аутоиммунного заболевания.

Саркома Капоши

Первое задокументированное описание саркомы Капоши датируется 1872 годом. В европейских странах заболеванию больше подвержены люди в возрастном диапазоне от 50 до 70 лет, причем мужчины болеют в 2-3 раза чаще женской части населения.

Заказать обратный звонок
Введите Ваш телефон
Нам важно ваше мнение! Оставьте отзыв об этой услуге!
Общее мнение:
по 0 отзывам
Нет отзывов!

Отзывы пациентов

Ничего не найдено.