Логотип Добробут Попробуйте новый дизайн сайта
24/7 Работаем круглосуточно
Сердце

Что за болезнь хорея Гентингтона – причины развития, симптомы

Дата публикации: 2020-08-23

Автор:

Ирина  Борисовна Пепенина
Ирина Борисовна Пепенина

Невролог

27 года опыта

Рецензент:

Татьяна   Владимировна Аникеева
Татьяна Владимировна Аникеева

Терапевт, ревматолог, кардиолог

20 года опыта

Хорея Гентингтона – этиология, симптомы. Лечение гиперкинезов у детей и взрослых

Болезнь хорея Гентингтнона (Хантингтона) относится к наследственным заболеваниям и характеризуется тяжелым поражением центральной нервной системы. Причиной ее развития являются патологические изменения в геноме человека. Поражение может коснуться не только коры головного мозга, но и его мягких тканей. Заболевание протекает тяжело, активно прогрессирует.

Симптомы патологии

Современная медицина выделила две основные формы болезни:

  • классическая хорея Гентингтона – прогрессирование начинается после 40 лет, клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса и избыточными движениями;
  • ювенильная форма – проявляется в детском возрасте, составляет 10% всех случаев заболевания.

Развитие болезни быстрое, но поэтапное. Симптомы малой хореи у детей:

  • причмокивание губами во время разговора;
  • частые и глубокие вздохи;
  • постоянное шмыганье носом;
  • спонтанное высовывание языка.

Мимические самопроизвольные движения на лице постепенно становятся интенсивнее, к ним присоединяется приплясывание, кивание головой не к месту, размахивание руками, шатание корпусом из стороны в сторону. Ребенку будет поставлен диагноз тикозный гиперкинез и рекомендовано наблюдение невропатолога.

По мере роста ребенка вышеуказанные симптомы могут исчезать, но отмечается общая замедленность в поведении. Впоследствии мышечный тонус становится максимально высоким и больной не в состоянии даже сам себя обслужить – застегнуть пуговицы, надеть брюки и так далее.

Ярким симптомом хореи Гентингтона является нарушение психики – сначала это повышенная вспыльчивость и эмоциональность, нарушения сна. По мере прогрессирования патологии проявляется немотивированная агрессия, а в более старшем возрасте отмечаются галлюцинации, бредовые идеи и даже суицидальные мысли. При этом критично относиться к собственному состоянию и поведению больные не могут и считают себя абсолютно здоровыми.

Результатом нарушения генома становится слабоумие и деменция, когда человек нуждается в постоянном уходе. Прогрессирование заболевания длится на протяжении 10-20 лет. Ювенальная форма хореи Гентингтона развивается быстро, летальный исход происходит через 8-10 лет.

Лечение хореи Гентингтона

Современная медицина не имеет четкой тактики терапии, это заболевание считается неизлечимым. В отдельных в качестве лечения гиперкинезов у детей назначаются:

  • Тетмодис – уменьшает двигательные нарушения;
  • нейролептики (Галоперидол, Азалептин и другие) – снижают мышечный тонус, тормозят прогрессирование нарушений психики;
  • Амитриптилин – антидепрессант, снижающий интенсивность двигательных и мимических нарушений.

Других терапевтических назначений не делается, потому что любое вмешательство не дает каких-либо результатов. Больные буквально обречены, потому что в результате они становятся совсем неуправляемыми, не ориентируются в пространстве и времени, теряют память и не узнают никого из родных. Они должны находиться под постоянным контролем, поэтому чаще всего помещаются в специализированные психиатрические клиники.

Хорея Гентингтона – это нарушение генетики. Поэтому при появлении такого больного в роду, необходимо пройти обследование всем членам семьи, а планирование беременности лучше проводить под строгим контролем генетиков. Современные ученые могут предложить людям, попадающим в группу риска по рождению такого малыша, пройти процедуру ЭКО или ИКСИ – можно будет подсадить матери здоровую оплодотворенную яйцеклетку.

Более полную информацию о патологии, о заболевании ревматическая хорея можно узнать на страницах нашего сайта www.dobrobut.com.


Связанные услуги:
Консультация невролога

Хотите получить онлайн разъяснение от врача МС “Добробут”?

Скачивайте наше приложение Google Play и App Store

Наши сертификаты

Сертифікат № QIZ 804 468 C1
Сертифікат № QIZ 804 469 C1
Сертифікат № QIZ 804 470 C1
Сертифікат № QIZ 804 471 C1
Заказать обратный звонок
Введите Ваш телефон
Другие статьи
Скарлатина – симптомы, пути заражения, лечение и профилактика

Что такое скарлатина, как ею заражаются. Первые признаки скарлатины у детей и взрослых. Принципы лечения, сроки карантина. Профилактические мероприятия

Причины женского бесплодия, диагностика, методы лечения, ЭКО

Причины женского бесплодия. Основные причины мужского бесплодия. Диагностическая лапароскопия при признаках бесплодия у женщин. Консервативные и хирургические методы лечения бесплодия.

Симптомы, диагностика, операция при диагнозе Тетрада Фалло

Что такое тетрада Фалло. Одышечно-цианотический приступ при тетраде Фалло. Диагностика. Лечение тетрады Фалло у новорожденных детей и взрослых

Лечение термических ожогов кожи разных степеней: основные моменты

Что делать взрослым при ожоге кипятком у ребенка: рекомендации детского врача. Оказание первой медицинской помощи при разных видах ожогов. Чего нельзя делать при ожогах.

Заказать обратный звонок
Введите Ваш телефон
Нам важно ваше мнение! Оставьте отзыв об этой услуге!
Общее мнение:
по 0 отзывам
Нет отзывов!

Отзывы пациентов

Ничего не найдено.