24/7 Работаем круглосуточно

5288

Неотложная помощь
Дата публикации: 2020-09-24

Первичный рак костей — общее понятие, к которому относятся несколько видов сарком костной ткани, являющихся относительно редкими заболеваниями. Среди них остеогенная, хордома, хондросаркома и саркома Юинга. В структуре заболеваемости всеми злокачественными опухолями костей, последний вид занимает 2-3 места. Ее распространенность в общей структуре онкологической патологии костной системы по данным различных авторов составляет 12-20%. Встречается преимущественно у лиц детского и молодого возраста. Чаще остальных заболевают дети 10-15 лет, для которых характерен интенсивный рост костной системы и начало полового созревания. Заболевание более распространено среди мальчиков.

Для саркомы Юинга характерно чрезвычайно агрессивное течение и раннее метастазирование. Период от начала онкопроцесса до момента обращения к врачу и манифестации заболевания (проявления выраженных симптомов), составляет от 5 до 7 месяцев. Из-за этого почти у 45% пациентов, до точного установления диагноза, уже имеются микрометастазы, а у многих и метастазы в разные органы. Распространение опухолевых клеток лимфогенным путем встречается крайне редко. Как правило, процесс метастазирования в отдаленные органы осуществляется через систему кровотока (гематогенным путем).

В онкологический процесс могут вовлекаться различные кости, однако наиболее часто встречаемой локализацией опухоли в костном скелете являются:

  • большеберцовая и малоберцовая;
  • тазовые;
  • лопаточно-плечевая;
  • позвонки;
  • рёберные кости.

В отличие от других видов опухолей костной системы, саркома Юинга в подавляющем большинстве случаев поражает плоские кости. В случае развития в трубных костях, заболевание начинается на диафизе (в центральном отделе), постепенно распространяясь по костному каналу к эпифизам (боковым закругленным частям).

Факторы, способствующие развитию саркомы Юинга

Достоверно подтвержденных причин и данных о факторах, влияющих на образование опухолей костей, нет. В некоторых случаях выявляется корреляция рака с травматическими разрушениями костной ткани или посттравматическими изменениями в ее структуре.

Ряд ученых полагают, что в основе — наследственная предрасположенность, обусловленная различного типа генными мутациями. В частности, речь про ген RB1 или болезнь Педжета, а также некоторые скелетные аномалии (энхондрома, костная аневризмальная киста). К неблагоприятным факторам относят длительно и в высоких дозах действующее ионизирующее облучение. Однако у подавляющего большинства заболевших связь с предрасполагающими факторами отсутствует.

Классификация по стадиям заболевания

Степень распространенности первичной опухоли легла в основу классификации по 4 стадиям:

  • Злокачественный процесс за пределы кости не выходит, хорошо дифференцирован. Размер — до 8 см, лимфоузлы не поражены.
  • Онкопроцесс все еще не распространился за пределы кости, слабо дифференцирован, размер превышает 8 см.
  • В первичной зоне присутствует несколько очагов поражения кости. Высокозлокачественная степень дифференцировки (способность к распространению).
  • Процесс вышел за пределы кости.

Рак костей: симптомы и проявление

Пациенты жалуются на периодически возникающую боль в конкретном месте, интенсивность которой нарастает в вечернее или ночное время и не купируется при «разгрузке» кости или фиксации конечности. В дальнейшем, с увеличением частоты ее появления и интенсивности, нарушается сон, и пациенты вынужденно ограничивают физическую активность. В местах поражения кости появляется гиперемия прилегающих тканей, их отек, местно повышается температура кожи, расширяются подкожные вены. По мере укрупнения опухоли, начинает прощупываться объемное образование, в местах ее разрастания могут происходить патологические переломы.

Специфическая симптоматика может возникать при той или иной локализации опухоли:

  • Рак костей позвоночника может сопровождаться компрессионно-ишемической миелопатией.
  • При опухолях в костях грудной клетки часто наблюдается дыхательная недостаточность, обусловленная выпотом в плевральную полость (скоплением жидкости) и наличием крови в мокроте.
  • Если возникло подозрение на рак костей таза, симптомы будут указывать на дисфункцию и паралич органов таза.
  • Опухоли костной ткани нижних конечностей часто сопровождаются их асимметрией и хромотой.
  • При поражении реберных костей наблюдается снижение подвижности грудной клетки.

Часто страдает и функция сустава, прилегающего к зоне поражения с образованием контрактуры.

Как правило, на 2-й стадии симптомы расширяются за счет общих проявлений опухолевой интоксикации: постоянно повышающейся температуры, выраженной слабости, истощения. Часто встречаются регионарный лимфаденит и анемия, которые имеют выраженную тенденцию к нарастанию.

На поздней стадии заболевания, рак костей (4 стадия), метастазирующий в отдаленные органы и ткани, может поражать ЦНС. Это проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, в зависимости от локализации метастаза в том или ином участке головного мозга.

Диагностика

Для постановки точного диагноза, выявления уровня распространенности онкологического процесса, используется совокупность диагностических процедур:

  • Физикальное обследование.
  • Рентгенографическое обследование места поражения в разных проекциях, ангиография.
  • Ультразвуковое исследование различных систем и органов.
  • КТ первичного опухолевого очага. Исследование позволяет максимально точно определить объем опухолевой массы, наличие или отсутствие ее распространения по костному каналу, связи с тканями, окружающими неоплазию (сосудами и нервными волокнами).
  • Гистологическое исследование материалов биопсии из разных мест.
  • При необходимости — консультация специалистов различного профиля.
  • Анализы крови, позволяющие определить уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Он является показателем уровня повреждения клеток, резко повышающегося при онкозаболеваниях.

На основании комплекса данных ставится точный диагноз. Некоторые из этих методов, в частности КТ и МРТ, используются и для оценки результатов того или иного метода терапии. Для этого используются такие критерии:

  • Полный эффект — регрессия тканного компонента опухоли, остеолитических очагов и метастазов.
  • Частичный эффект — стабилизация онкологического процесса, редукция опухолевой массы в объеме 50 и более процентов от исходно определенного уровня.
  • Прогресс заболевания — увеличение объема поражения, появление новых очагов, метастазов.

Рак костей: лечение

После детального обследования назначается комплексная терапия. Последовательность традиционных методов лечения и их интенсивность выбираются специалистами в зависимости от стадии и особенностей протекания онкопроцесса.

Проводится многокомпонентная полихимиотерапия препаратами в разных комбинациях, с учетом ответа опухоли на проведенный курс лечения. Гистологически нормальным ответом опухоли на проведенный сеанс химиотерапии является наличие остаточного количества живых опухолевых клеток в очаге, в объеме менее 10%.

Саркома Юинга является радиочувствительной опухолью, поэтому для борьбы с ней назначается лучевая терапия. Однако она чаще проводится тем пациентам, в лечении которых была эффективна индукционная терапия. Облучение очага первичной опухоли кости проводится после 3-4 курса химиотерапии.

При обнаружении неоплазии на ранних стадиях проводится удаление опухоли, если это возможно. Объем операции определяется в каждом конкретном случае. Однако следует понимать, что радикальную резекцию очага не всегда можно выполнить, например, если поражены кости таза или позвоночник. Зато при относительной доступности неоплазии, расположенной в ребрах, ключице, малоберцовой кости, лопатке, верхних конечностях, этот вид лечения имеет существенные преимущества. Передовые хирургические методики позволяют проводить щадящие оперативные вмешательства, максимально сохраняющие орган. Такой сочетанный подход (ситуационно радикальная резекция опухоли с интенсивными методами и дозировками химиолучевой терапии) снижает вероятность рецидивов и распространения процесса на отдаленные органы.

При наличии метастазов в костный мозг, проводится интенсивная химиотерапия комбинированными мегадозами различных препаратов, с облучением большой площади тела и последующей операцией по пересадке костного мозга от донора.

Чрезвычайно важными для выживаемости пациентов являются реабилитационные мероприятия (психологические, медицинские, социальные). Они должны быть индивидуально-ориентированными, проводиться на различных этапах ведения больного: госпитальном, диспансерном. После выполнении органосохраняющих операций проводятся курсы лечебной гимнастики с целью восстановления подвижности прооперированной конечности.

Рак костей: сколько живут?

Прогноз при неоплазии костей зависит от множества факторов:

  • места развития первичной опухоли;
  • типа рака;
  • размеров опухолевой массы до момента лечения;
  • наличия/отсутствия метастазов;
  • уровня ответа опухоли на проведенную терапию;
  • общего состояния организма пациента;
  • психологического настроя.

К неблагоприятным факторам, ухудшающим прогноз выживаемости пациента, относят высокий объем массы опухоли (100 мл и больше), поражение тазовых костей, метастазирование в различные лимфоузлы и костный мозг.

Профилактика рака костей

Каких-либо методов специфической профилактики неоплазмы кости не существует. В качестве общих мер можно рекомендовать:

  • Отказаться от табакокурения и злоупотребления алкоголесодержащими напитками.
  • Вести физически активный образ жизни.
  • Поддерживать иммунитет: прием растительных препаратов, стимулирующих иммунитет, закаливающие водные процедуры, регулярный прием таблеток витаминно-минерального комплекса.
  • Придерживаться рационального питания.
  • Регулярно проходить профилактические медосмотры.

Однако, следует учитывать, что здоровый образ жизни не является гарантией снижения риска развития каких-либо видов злокачественных заболеваний. Поэтому, если возникло подозрение на рак костей, симптомы даже незначительного характера вас должны насторожить. Обращение за специализированной профессиональной медицинской помощью позволяет рано начать терапию и повысить эффективность лечебных мероприятий.

Хотите получить онлайн разъяснение от врача МС “Добробут”?

Скачивайте наше приложение Google Play и App Store

Наши врачи
Смотреть всех врачей 695
Кравчук Александр Николаевич

Семейный врач, врач функциональной диагностики

16 лет опыта
Записаться
Копица Сергей Николаевич

Семейный врач, врач ультразвуковой диагностики

14 лет опыта
Записаться
Трофимов Юрий Викторович
Детский врач
8 отзывов
Трофимов Юрий Викторович

Семейный врач

3 года опыта
Записаться
Лесняк Ирина Анатольевна

Врач терапевт, гастроэнтеролог

17 лет опыта
Записаться
Чобанюк Иванна Васильевна
Детский врач
1 отзывов
Чобанюк Иванна Васильевна

Врач общей практики – семейной медицины

4 года опыта
Записаться

Наши сертификаты

Сертифікат № QIZ 804 468 C1
Сертифікат № QIZ 804 469 C1
Сертифікат № QIZ 804 470 C1
Сертифікат № QIZ 804 471 C1
Заказать обратный звонок
Введите Ваш телефон
Другие статьи
Лечение менископатии коленного сустава – консервативное и хирургическое

Что такое дегенеративная менископатия. Основные симптомы, диагностика и лечение менископатии коленного сустава. Профилактические мероприятия – советы хирурга-ортопеда

Паронихия пальца: лечение консервативными методами и хирургическое

Что такое паронихия. Причины паронихии. Консервативные методы: компрессы, антибактериальная и физиотерапия. Хирургическое лечение паронихии: вскрытие гнойника и дренаж

Основные симптомы жировой дистрофии печени на начальной стадии заболевания

Как лечить жировой гепатоз печени – рекомендации ведущих специалистов. Основные признаки гепатоза беременных. Особенности диеты, профилактические мероприятия, прогноз заболевания

Что такое дифтерия, ее симптомы и профилактика инфицирования

Какие симптомы укажут на инфицирование дифтерией. Что служит профилактикой дифтерии, как и куда вводиться вакцина. Побочные эффекты после вакцинации.

Заказать обратный звонок
Введите Ваш телефон
Нам важно ваше мнение! Оставьте отзыв об этой услуге!
Общее мнение:
по 0 отзывам
Нет отзывов!

Отзывы пациентов

Ничего не найдено.