Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари – что это за заболевание

Симптомы и лечение сенситивной атаксии

Атаксией называется нарушение координации движений при полной сохранности силы мышц. В большинстве случаев заболевание является симптомом, развивающимся на фоне других патологий нервной системы. Причиной вестибулярной атаксии может стать поражение расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер, поражение вестибулярного нерва или воспалительный процесс во внутреннем ухе. Основными проявлениями заболевания является расстройство координации движений и нарушение равновесия.

Виды атаксии:

  • вестибулярная (характерные проявления – нарушение походки, сильное головокружение, рвота, тошнота);
  • корковая (проявляется нарушением координации и обоняния, изменением психики);
  • сенситивная;
  • мозжечковая (клинические проявления – нарушение походки, мимики и речи).

Основное лечение сенситивной атаксии направлено на искоренение причины, вызвавшей патологию.

Причины возникновения болезни

Причины атаксии очень разнообразны – от токсического воздействия некоторых фармпрепаратов до воспалительных заболеваний и опухолевидных процессов.

Основные причины:

  • заболевания головного мозга (острое нарушение мозгового кровообращения, черепно-мозговые травмы, демиелинизирующие заболевания, гидроцефалия, опухоли мозжечка и мозга);
  • заболевания вестибулярного аппарата (невринома вестибулярного нерва, лабиринт, вестибулярный нейронит);
  • наследственные заболевания;
  • недостаток в организме витамина В12;
  • отравление сильнодействующими препаратами, снотворными.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Клиническими проявлениями мозжечковой атаксии являются: утрата плавности речи, гипотония мышц, тремор, окуломоторная дисфункция. Для такой формы заболевания характерна походка с широко расставленными ногами и раскачиванием из стороны в сторону. Вызвать заболевание может сильный авитаминоз, интоксикация, злокачественные опухоли.

Формы наследственной мозжечковой атаксия Пьера-Мари:

  • статико-локомоторная (раскачивание при ходьбе, шаткость походки);
  • статическая (нарушение координации движений при стоянии);
  • кинетическая (проявляется нарушением координации при выполнении точных движений);
  • сенситивная (нарушение координации при выполнении движений с закрытыми глазами);
  • вестибулярная (нарушение координации, сопровождающееся тошнотой, рвотой, нистагмом);
  • корковая.

Диагноз «поздняя мозжечковая атаксия» мужчинам ставится в два раза чаще, нежели женщинам. К этой группе относятся идиопатические мозжечковые дегенерации и аутосомно-доминантные мозжечковые атаксии.

Спиноцеребеллярная атаксия у ребенка

Спиноцеребеллярной атаксией называется нейродегенеративная патология, объединяющая несколько типов аутосомно-доминантных заболеваний, каждое из которых рассматривается отдельно. Особенностью патологии является быстрое нарастание клинических проявлений. К симптомам атаксии относятся: неловкость движений и шаткость при походке, тремор рук, невозможность выполнять точные движения. При прогрессировании болезни возникают проблемы с мочеиспусканием, наступает атрофия мышц, паралич.

На нашем сайте https://dobrobut.com/ вы найдете больше информации по теме «спиноцеребеллярная атаксия у ребенка» и сможете записаться на консультацию к врачу. Прием ведут специалисты высшей категории.

Симптомы атаксии Фридрейха

Атаксия Фридрейха – генетическое заболевание, характеризующееся поражением нервной системы с экстраневральными нарушениями в работе сердца, эндокринной системы и опорно-двигательного аппарата. Патология начинается в молодом возрасте с неврологических проявлений. Основными методами диагностики являются МРТ (магнитно-резонансная томография) и нейрофизиологическое тестирование. Могут быть назначены дополнительные обследования – исследования гормонального фона, анализ крови на сахар, биохимия, рентген позвоночника, УЗИ сердца. Также потребуется консультация кардиолога, офтальмолога и эндокринолога.

Симптомы атаксии Фридрейха: неуверенность и шаткость при ходьбе, нарушение координации рук, тремор, изменение почерка, слабость в ногах, нарушение речи, снижение слуха.

Диагностика заболевания

После тщательного осмотра и сбора анамнеза врач обязательно назначит дополнительные обследования.

Диагностика при атаксии конечностей включает в себя:

  • электроэнцефалографию (ЭЭГ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы и спинного мозга;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • магниторезонансную ангиографию (МРА);
  • лабораторный анализ крови, токсикологический анализ;
  • ДНК-тест, если подозревается синдром Луи Бар (атаксия телеангиэктазия);
  • неврологический осмотр;
  • консультацию кардиолога, отоларинголога, нейрохирурга.

Лечение атаксии

Основное лечение направлено на устранение причины, вызвавшей заболевание. Курс состоит из ангиопротекторов, ноотропов, антибиотиков (при необходимости), гормонов и витаминов группы В. Отличным дополнением станет гимнастика и ЛФК при синдроме атаксии.

При своевременном и квалифицированном лечении прогноз приобретенного заболевания благоприятен, чего не скажешь о наследственных атаксиях.

Связанные услуги:
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография

Остались вопросы?

Если вы хотите узнать больше информации об услуге или записаться на прием в МС "Добробут", оставляйте заявку и с вами свяжется наш координатор.

Отправляя запрос вы соглашаетесь с МС «Добробут»